안녕하세요! 갬성월드 입니다.
오늘은 '모야모야병'에 관해
정보를 알려드리려고 합니다.
모야모야병
(moyamoya disease)
- 특별한 이유 없이 뇌 속 특정 혈관(내경동맥의 끝부분)이
막히는 만성 진행성 뇌혈관 질환
최근 방송된 KBS Joy 예능프로그램
'무엇이든 물어보살' 91회에서는
한 모녀가 의뢰인으로 찾아오면서
'모야모야 병'을 앓고 있다고 밝혀
이수근과 서장훈을 깜짝 놀라게 만듭니다.
이날 의뢰인은 밝은 미소로 점집에
들어오지만 건강해 보이는 모습과 달리
병을 앓고 있다고 하여, 현재의
힘든 상황을 함께 듣게 되었습니다.
모야모야 병은 희소 난치성 뇌혈관
질환으로, 뇌혈관이 점차 좁아져
뇌경색이나 뇌출혈을 일으킬 수 있는 병.
의뢰인은 '팔,다리에 힘이 풀려서
쓰러지기도 했다'라며
겪었던 고통을 털어놓았습니다.
결국 학교에 계속 다니기 힘들어서
자퇴를 한 상황.
하지만 현재 16세 나이임에도 불구하고
대학에 갈 자격을 이미 갖춘 의뢰인은
꿈을 이루기 위해 당장 대학에
가고 싶어 하였습니다.
이에 이수근과 서장훈은
꿈 많은 의뢰인의 이야기를 경청하면서도
그의 건강을 진심으로
걱정하며 조언을 아끼지 않았습니다.
특히 이수근은 건강관리를 위해
한 아이템을 추천하면서
의뢰인의 힘든 상황을 함께
나눴다는 후문입니다.
모야모야병은 대뇌로 들어가는
양측 속목동맥(내경동맥)의
끝부분과 앞대뇌동맥과 중대뇌동맥의
시작부분이 점진적으로 좁아지다가
막히는 소견과, 이로 인하여 좁아진
동맥부분 인접부위의 뇌기저부에서
가느다란 비정상적인 혈관들이 자라나와
모여 있는 혈관망이 뇌동맥조영상에서
나타나는 뇌혈관질환 이라고 합니다.
이런 소견이 양측에서 나타날 때
명확한 모야모야병으로 진단하고,
한쪽에서만 나타는 경우는
편측 또는 가능성이 있는
모야모야병으로 부릅니다.
모야모야병의 증상은???
모야모야병의 증상은 시적인 뇌허혈증상
(반신마비,언어장애,이상감각 등),
뇌경색,뇌출혈, 두통 등이 주증상이며
드물게는 경련,실신,불수의적 운동이
나타날 수도 있다고 합니다.
특히 소아에서는 일시적인 뇌허혈증상이
흔한데 이는 과호흡을 유발할 수 있는
조건에서 잘 나타나는 특징이 있습니다.
예를 들면 뜨거운 음식물이나
더운 물을 식히려고 입으로 불고난 뒤,
하모니카나 노래를 힘껏 부르고 난 뒤,
심하게 울고 난 뒤 한쪽 팔이나
다리에 운동마비증세가 잠깐
나타났다가 없어지는 일시적인 뇌허혈증상이
모야모야병의 특징적인 초기
임상소견의 하나입니다.
모야모야 병 진단/검사 방법은???
증사에 의한 의심이 가장 중요합니다.
영상학적 진단으로는 CT,MRI,MRA,
뇌혈관 조영술 등이 이용됩니다.
뇌 자기공명영상이 가장 흔히 이루어지는
검사로서 모야모야병이 의심가는
경우 진단적 목적으로 촬영합니다.
정확한 진단과 수술 계획을 위해서는
뇌혈관 조영술이 필요합니다.
뇌의 혈류량을 보기위한
관류 MRI,다이아목스를 이용한
뇌스캔도 유용한 정보를 제공합니다.
모야모야 병 치료 방법은??
치료여부와 시기를 결정하는데는
환자의 연령,증상의 유무와 병의
진행정도가 중요합니다.
-소아 청소년의 경우 -
증상이 심하고 진행하는 경향을 보이므로
모야모야병으로 진단되면
치료를 하는 것이 원칙입니다.
특히 어릴수록 더 질병의 진행이
빠르므로 조기에 치료를
시작해야만 합니다.
- 성인의 경우 -
치료방침이 명확하지 않은데 무증상인
경우 치료를 하지 않고 경과관찰을
하는 경우가 많으나 혈류 저하가
심한 경우 예방적 수술을 하기도 합니다.
증상이 있는 경우 증상의 정도와
질병의 진행정도를 고려하여
치료여부를 결정하게 됩니다.
급성히 뇌허혈 증상
(일과성 뇌허혈,뇌경색 등)이
유발된 직후에는 우선 내과적인
약물치료를 시행하여 증상을
완화시키고 뇌를 우선적으로
보호하는 치료를 한다.
그러나 장기적인 복용으로 치료 효과를
기대할 수 있는 약물은
아직까지 없습니다.
모야모야병은 대개 양쪽 혈관에
같이 발생하므로 1차 수술을 마친 후
2~4개월 경과를 관찰한 후 전반적인
뇌기능과 뇌혈관 검사를 다시
시행하여 반대편 뇌에 2차 수술을
시행합니다.
뇌경색이 발생한 경우에는 2~4주 경과를
확인한 뒤 뇌경색 부위가
안정된 후 수술을 시행합니다.
수술 후에는 혈류역학적인
변화에 의해 합병증올 뇌경색이
올 수 있으므로 뇌혈류를
보존하는 것이 중요하며 충분한
수액제재를 공급해야 합니다.
수술 후 모야모야병의 호전은
허혈성 발작 증상에서 가장 두드러지며
수술 전에 발생한 영구적 신경손상이나
심한 인지지능 장애의 악화도
예방됩니다.
수술 후 2년이 경과하면 대부분의
허혈 증상은 사라지거나
약해집니다. 수술 후 최소 4~5년간
병원에 다니면서 치료받으며
정기적으로 뇌혈류에 대한
평가를 시행해야 합니다.
최근 방송된 KBS Joy 예능프로그램
'무엇이든 물어보살'을 통해서
모야모야 병에서 알게 되었습니다.
모야모야병에 증상과 치료방법 등
모야모야병에 관련해서 알아보았습니다.
16세 소녀의 안타까운 사연을
보고 모야모야병 관련 정보에 대해
포스팅을 해보았습니다.
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